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Sarcomi dei tessuti molli pediatrici non rabdomiosarcomi: studio EpSSG NRSTS 2005


Manca ancora un approccio standardizzato al trattamento dei sarcomi dei tessuti molli non-rabdomiosarcomi ( NRSTS ) pediatrici, che rappresentano circa il 4% dei tumori infantili.

Sono stati riportati i risultati del protocollo NRSTS 2005 sviluppato specificamente dall'European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group ( EpSSG ) per determinare uno standard di cura multimodale adattato al rischio per questo gruppo di tumori.

Lo studio EpSSG NRSTS 2005 ha incluso due studi prospettici, non-randomizzati, storicamente controllati ( uno su sarcoma NRSTS localizzato di tipo adulto e l'altro sul sarcoma sinoviale localizzato ) condotti in 100 centri accademici e ospedali in 14 Paesi.

Sono stati inclusi pazienti di età inferiore a 21 anni con una diagnosi patologicamente comprovata di sarcoma sinoviale o sarcoma NRSTS di tipo adulto, nessuna evidenza di malattia metastatica, nessun trattamento precedente diverso dalla chirurgia primaria e campioni diagnostici disponibili per la revisione patologica.

I pazienti sono stati stratificati per stadio chirurgico, dimensione del tumore, coinvolgimento linfonodale, grado del tumore ( per sarcoma NRSTS di tipo adulto ) e sede del tumore ( per il sarcoma sinoviale ).

I pazienti sono stati quindi suddivisi in 4 gruppi di trattamento: sola chirurgia, radioterapia adiuvante, chemioterapia adiuvante ( con o senza radioterapia ), o chemioterapia neoadiuvante ( con o senza radioterapia ).

Il regime chemioterapico principale era Ifosfamide ( 3.0 g/m2 per via endovenosa al giorno per 3 giorni ) più Doxorubicina ( 37.5 mg/m2 per via endovenosa al giorno per 2 giorni ); la sola Ifosfamide ( 3.0 g/m2 per via endovenosa al giorno per 2 giorni ) è stata somministrata in concomitanza con la radioterapia ( tecnica a fascio conformato tridimensionale esterno, utilizzando il frazionamento convenzionale, 1.8 frazioni giornaliere, per 5 giorni alla settimana, a un dose di 50.4 Gy o 54.0 Gy, fino a un massimo di 59.4 Gy ).

Il numero di cicli di chemioterapia variava da 3 a 7 a seconda dello stadio della malattia.

Gli esiti primari erano la sopravvivenza libera da eventi ( EFS ) e la sopravvivenza globale ( OS ).

Tra il 2005 e il 2016 sono stati arruolati 1.321 pazienti, di cui 569 ( 206 con sarcoma sinoviale e 363 con sarcoma NRSTS di tipo adulto ) con un'età media di 12.6 anni sono stati inclusi in questa analisi.

Con un follow-up mediano di 80.0 mesi per i 467 pazienti vivi, la sopravvivenza libera da eventi a 5 anni è stata del 73.7% e la sopravvivenza globale a 5 anni è stata dell'83.8%.

La sopravvivenza libera da eventi a 5 anni è stata del 91.4% e la sopravvivenza globale a 5 anni è stata del 98.1% nel gruppo di solo intervento chirurgico ( n=250 ); 75.5% e 88.2% nel gruppo radioterapia adiuvante ( n=17 ); 65.6% e 75.8% nel gruppo chemioterapia adiuvante ( n=93 ); e 56.4% e 70.4% nel gruppo chemioterapia neoadiuvante ( n=209 ).

Gli eventi avversi gravi segnalati hanno incluso un caso di convulsioni generalizzate ( probabilmente correlate all'Ifosfamide ) e sei casi di tumori secondari.

I risultati dello studio EpSSG NRSTS 2005 hanno aiutato a definire lo standard di cura adattato al rischio per questa popolazione di pazienti.
Il trattamento adiuvante può essere tranquillamente omesso nella popolazione a basso rischio ( classificata come gruppo di sola chirurgia ).
Migliorare l'esito per i pazienti con sarcoma NRSTS di tipo adulto ad alto rischio, inizialmente resecato e quelli con malattia inizialmente non-resecabile rimane una grande sfida clinica. ( Xagena2021 )

Ferrari A et al, Lancet Child & Adolescent Health; 2021: 5: 546-558

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